Certaines maladies affiliées
Le syndrome de Sjögren ne se limite pas uniquement à la sécheresse des yeux et de la bouche. En raison du dérèglement du système immunitaire, il peut être associé à plusieurs maladies affiliées, notamment d’autres maladies auto-immunes comme le lupus (LES) et la sclérodermie ou des atteintes d’organes spécifiques. Ces associations peuvent influencer la sévérité de la maladie, compliquer le diagnostic et nécessiter une prise en charge médicale plus étroite. Comprendre ces maladies affiliées permet donc de mieux saisir l’impact global du syndrome de Sjögren sur l’organisme.
Camélia Laliberté
12/28/20253 min read
Lupus érythémateux systémique (LES)
Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune multisystémique qui peut coexister avec le syndrome de Sjögren. Les deux maladies partagent des caractéristiques auto-immunes telles que la production d’anticorps antinucléaires (notamment anti-SSA/Ro) et des manifestations communes comme la fatigue, les douleurs articulaires ou les atteintes cutanées et rénales. La similitude entre la maladie de Sjögren et le LES tend à être plus systémique, avec une fréquence plus élevée de manifestations extraglandulaires (articulaires, rénales, cutanées) que le Sjögren isolé. Parfois, les critères diagnostiques des deux maladies se chevauchent, rendant parfois le diagnostic plus complexe.
Sclérodermie systémique (sclérose systémique)
La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune caractérisée par une fibrose (épaississement et durcissement) de la peau et des organes internes, impliquant souvent un dérèglement immunitaire profond. Comme le LES, elle peut survenir en association avec le syndrome de Sjögren lorsqu'un patient présente simultanément des signes biologiques et cliniques des deux affections. Cette coexistence peut conduire à une expression plus sévère de manifestations cutanées, vasculaires (comme le phénomène de Raynaud) ou pulmonaires. Bien que l’association soit moins fréquente qu'avec le lupus, elle est suffisamment documentée dans la littérature pour être prise en compte dans l’évaluation diagnostique des personnes présentant des symptômes mixtes.
Cryoglobulinémie et vascularite
La cryoglobulinémie est une condition dans laquelle le sang précipite (coagule) à basse température, ce qui peut provoquer une inflammation des vaisseaux sanguins appelée vascularite cryoglobulinémique. Bien que rare, cette complication est l’une des formes les plus sévères de manifestations systématiques du syndrome de Sjögren. Elle peut atteindre plusieurs organes, dont les reins, notamment par une glomérulonéphrite, soit une inflammation des glomérules (les unités filtrantes des reins) qui altère l’élimination des déchets et de l’excès de liquide dans le sang, ainsi que le système nerveux et la peau. Sur le plan cutané, elle peut se manifester par du purpura, caractérisé par l’apparition de taches rouges ou violacées résultant de petits saignements sous la peau, liés à une fragilité des vaisseaux sanguins ou à une diminution du nombre de plaquettes.
Outre la cryoglobulinémie, le syndrome de Sjögren peut être associé à d’autres formes de vasculite systémique, bien que plus rares. Ces inflammations des vaisseaux peuvent affecter des artères de petit, moyen ou gros calibre, parfois associées à des auto-anticorps spécifiques. Leur présence est un marqueur de maladie plus sévère et peut augmenter le risque de complications graves comme des atteintes neurologiques ou rénales.
En plus de celles citées, le syndrome de Sjögren peut être associé à diverses autres maladies telles que :
La polyarthrite rhumatoïde, qui est une maladie auto-immune chronique inflammatoire où le système immunitaire attaque les articulations, causant douleur, raideur (surtout le matin) et gonflement, principalement aux mains et aux pieds ;
Les hépatopathies auto-immunes, qui sont des conditions où le système immunitaire s'attaque au foie ;
Des formes indifférenciées de maladies connectives, qui désignent des syndromes auto-immuns systémiques, mais ne remplissent pas complètement les critères diagnostiques d'une maladie spécifique (ex. sclérodermie, lupus, Sjogren)
Ces affiliations illustrent le fait que de nombreuses maladies auto-immunes partagent des mécanismes immunologiques communs et peuvent se manifester simultanément chez un même patient.
Manifestations rénales
L'inflammation des tubules rénaux et des tissus environnants (interstitium), appelée néphropathie tubulo-interstitielle (NTI), causée par des maladies auto-immunes, représente près de 75 % des atteintes rénales de la maladie. Elle entraîne surtout des troubles d'équilibre acido-basique et d'électrolytes, comme l’acidose tubulaire rénale, pouvant provoquer de la fatigue, des crampes et des pierres aux reins. Elle est diagnostiquée par des tests sanguins et urinaires, parfois une biopsie rénale.
